病例报告牙龈红肿溃烂为主要表现朗格汉

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“昨夜西风凋碧树。独上高楼，望尽天涯路”，

“衣带渐宽终不悔，为伊消得人憔悴”，

“众里寻他千百度，蓦然回首，那人却在，灯火阑珊处”

——王国维《人间词话》

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)可见于任何年龄个体，儿童发病率为（2-10）/万，好发于1-3岁男性幼儿[1]。本病例是在急诊科轮科时诊出的1例儿科罕少见病，女性患儿，起病隐蔽，表现不典型，医院口腔科及儿科就诊，诊断过程曲折，特此报告，供临床医生参考。

患儿女性，3岁。

主诉：牙龈肿胀、溃烂6个月。

现病史：1次急性支气管炎1周后患儿父母发现孩子牙龈肿胀，上下牙龈全部红肿，有多处溃烂及白色脓点，伴有便秘、腹痛，末梢血白细胞稍低于下限，淋巴粒细胞稍高于上限。之后牙龈肿胀、溃烂加重，部分牙根裸露，牙齿松动，偶有发热，医院就诊，完善多次骨髓穿刺、风湿、免疫全套、血生化、肿瘤标志物、胃肠镜、全消化道钡餐、腹部彩超、胸部及下颌骨X光片、相关微生物（细菌、病毒、真菌、结核、支原体、衣原体、寄生虫等）抗体、涂片等检查、食物不耐受检查等，考虑诊断：1、粒细胞缺乏症，2、牙龈炎，3、上呼吸道感染，4、肿瘤性疾病追踪。因中性粒细胞缺乏、牙龈红肿，间断在门诊注射粒细胞集落刺激因子。

既往史：1年前多次因上呼吸道感染在门诊查血常规：NEUT0.2-1.7×／L，LYM1.9-3.7×／L，PLT-×／L（期间未用过粒细胞集落刺激因子）(表1)。

查体：T37.6℃，P次/分，R30次/分，WT12kg，营养发育正常，皮肤无黄染、皮疹，浅表淋巴结无肿大，全牙龈肿胀，部分有脓性分泌物，有散在溃疡（图1）。咽部稍充血，扁桃体不大，心肺腹、神经系统（-）。

图1

相关辅助检查如下：

日期

WBC

GRAN

LYM

MID

RBC

PLT

症状/诊疗纪要

.07.28

6.3

1.3

4.9

/

4.7

低热37.1、纳差10天、间咳

.03.08

4.2

/

3

/

5.34

发热38、咳嗽、流涕

.07.02

3.3

0.9

1.9

0.5

4.3

不详，无记录可查

.07.04

4.6

1.2

3.1

0.3

4.57

不详，无记录可查

.10.15

5.3

1.4

3

0.9

4.7

支气管炎共打针7天，未发烧

.10.16

4.8

1

2.9

5.14

支气管炎共打针7天，未发烧

.12.26

3.4

0.23

4.77

扁桃体发炎，未发烧

.12.28

5.6

1.5

3.7

0.4

4.89

扁桃体发炎，未发烧

.02.07

4.9

0.2

3.2

1.5

4.9

反复低烧10余天

.02.14

2.86

/

反复低烧10余天

.05.21

6.3

1.7

3.5

1.1

5.41

咳嗽

.06.05

2.92

4.5

急性支气管炎,粒细胞减少症住院

.06.06

3

/

4.52

.06.09

5.6

0.8

4.3

0.5

4.92

牙龈炎、未发烧

.06.29

2.9

/

牙龈炎、中药治疗,未发烧

.07.27

3.9

0.26

4.88

牙龈炎、中药治疗,未发烧

.09.02

4.51

0.72

牙龈炎、中药治疗,未发烧

.09.20

2.2

0.4

4.37

牙龈炎、中药治疗,未发烧

.09.24

2.9

0.39

4.4

牙龈炎、中药治疗,未发烧

.09.27

3.1

0.33

4.59

牙龈炎、未发烧，9月26日起服用鲨肝醇

.10.01

3.3

0.21

4.87

牙龈炎、未发烧

.10.03

3.7

0.48

4.68

牙龈炎、未发烧，10月2日起服用鲨肝醇、B4,B12,

.10.07

4.6

0.5

牙龈炎、未发烧

.10.10

7.5

1.2

4.9

1.4

5.75

牙龈炎、未发烧，运动后测试

.10.14

3.9

0.3

牙龈炎

.10.17

5.7

0.8

3.6

1.3

5.1

牙龈炎

.10.21

4.9

1.1

3

0.9

4.88

牙龈炎

.10.24

8.8

2.1

4.4

2.3

5.7

牙龈炎、发烧38.8度

.10.27

4.6

0.5

3.9

0.2

4.7

牙龈炎

.11.13

8

3.08

4.42

牙龈炎

.11.19

6.5

1.3

4.9

19日起连续两天,每天静脉注射5g丙球

.11.24

4.2

1

2.4

0.8

4.66

出院后第一次注射刺激因子,两天,75毫克/天

.11.27

7.6

1.9

5

0.7

4.87

.12.01

6.3

1.3

4.2

0.8

4.52

出院后第二次注射刺激因子,一天,75毫克

.12.02

11.1

4.5

4.8

1.8

5.08

.12.05

7

1.8

4.4

0.8

4.76

.12.11

3.5

0.59

4.22

出院后第三次注射刺激因子,两天,75毫克/天

.12.18

5.4

0.9

3.8

0.7

4.49

静脉注射地塞米松和青霉素,两天

.12.18

6.8

1

4.9

0.9

4.88

.12.20

8.6

1.6

6.3

0.7

4.6

继续静脉注射地塞米松和青霉素,两天

.12.24

3.2

0.6

2.3

0.2

4.61

出院后四次注射刺激因子,一天,75毫克,继续口服强的松,12月30日、31日连续注射两天刺激因子

.12.28

5.2

0.8

4

0.4

4.59

.01.04

5.7

1.4

3.8

0.5

4.64

继续观察

(表1)（发病前1年及起病后7个月）非医学专业的父亲提供给我的一份患儿血常规检查结果汇总表(红色为偏低，蓝色为偏高)（为了更好页面显示，删除了GRANR、LYMR、MIDR、HGB、HCT、MCV、MCH、MCHC、MPV、PDW、P-LCR、RDW列）。当时我也是刚刚做父亲没几个月，“医者父母心”，第一次有这种切身感触，我认为这是这位父亲能为孩子所能做的最大的努力了，让我感动！其实，当初看着他给我的一沓孩子检验、检查、出院记录复印件，整齐有序装在一个文件夹里，我的心在那一刻就已经跟患儿的父亲紧紧连到了一起。父爱如山，我们的祖辈、父辈是这么做的，我们、还有我们的后辈，也要好好传承……

一次次的扎手指取末梢血，一次次的抽血化验、检查、注射，直至拔牙活检，一个个陌生的环境、陌生的面孔，从反抗到顺从，孩子也只能默默承受……

（发病第4个月）血常规：WBC2.9×／L，NEUT0.39×／L，LYM1.67×／L，LYMR57%，MONO0.45×／L，MONOR16%，EOS0.39×／L，EOSR13%，BASO0.01×／L，BASOR0%，HGBg／L，PLT×／L，未见异型淋巴细胞；TBNK绝对计数正常；CRP53.1mg/L（图2）；

（发病第4个月）骨髓细胞形态学检查：骨髓增生明显活跃，粒系、红系、巨核系增生，外周血中性粒细胞减少，请结合临床分析（图3）。

（发病第5个月）骨髓细胞形态学检查：骨髓增生明显活跃，粒系明显活跃，可见核左移，及中毒改变，嗜酸性粒细胞易见，红系活跃，巨核细胞增多，产板巨易见。血片：白细胞分别偏低，可见异淋，嗜酸性粒细胞比例增高（图4）。

（发病第5个月）血常规：WBC6.2×／L，NEUT0.3×／L，LYM4.0×／L，LYMR64.8%，MONO1.3×／L，MONOR21.2%，EOS0.6×／L，EOSR9.6%，BASO0.0×／L，BASOR2%，HGBg／L，PLT×／L，Ret0.63%（白细胞手工分类）（图5）。

（发病第4个半月）口腔全景X片：全口牙槽骨吸收根中1/3（图6）。

（发病第5个月）口腔全景X片：全口牙槽骨吸收达根尖（图7）。

发病以来血常规：WBC2.2-8.8×／L，NEUT0.21-2.1×／L，LYM3.0-4.9×／L，MONO0.45-1.30×／L，EOS0.39-0.6×／L，BASO0.0-0.2×／L，RBC4.37-5.75×／L，HGB97-g／L，PLT-×／L(表1)。

CRP20.8-mg/L，PCT0.ng/ml，ESR23-45mm/H，C4：.00mg/L，IgG、IgA、IgM，C3、RF、ASO均正常。自身免疫性疾病检测：Ds-DNA、Jo-1、Scl-70、SS-A、SS-B、ANA、Sm、UI-NRnp、ARPA/Rib-P均（-），抗中性粒细胞胞浆抗体：pANCA、cANCA均（-），

术前四项：HBsAg_C、抗-HCV、HIV_Ab、抗-TP均（-），病毒全套：EB病毒、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒、巨细胞病毒、呼喊道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒均（-），MP-Ab、CP（-）、TB-AB、真菌D-肽聚糖（G/GM）试验均（-），血寄生虫全套：弓形虫IgG、IGM、肝吸虫IgG、肺吸虫IgG、包虫IgG、囊虫IgG、旋毛虫IgG、血吸虫IgG均（-），新生儿溶血试验：直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均（-），血培养（-）。

肿瘤C-12：CA19-9、NSE、CEA、CA、Ferritin、β-HCG、AFP、FPSA、TPSA、CA、GH、CA15-3均（-）。

血气分析：PH7.，PCO.2mmHg，POmmHg，sO.8%，BE-2.5mmol/L，HCO.1mmol/L；肝功：TP59.3g/L，ALB33.6g/L，GLB25.7g/L，A/G1.3，CR31.7umol/L，BUN2.73mmol/L，HbAlc%、血糖、血脂、心肌酶、凝血、电解质、儿科微量元素均（-），血清铁蛋白、血β2-微球蛋白均（-）。

大小便常规+隐血+大便肠道寄生虫全套特检均（-）；

胸片：未见异常。

腹部彩超：肠系膜多发淋巴结肿大，较大者13×7mm，腹膜后未见明显肿大淋巴结及肿块，肝胆脾胰肾正常。

（发病第5个月）肠镜：1.横结肠以下未见异常，2.外痔（图8）。胃镜：慢性非萎缩性（浅表性）胃炎，十二指肠球炎（图9）。全消化道钡餐未见明显异常（图10）。

总IgE：18.9IU/mL，食物不耐受14项检测：牛奶-U/ml，蛋清/蛋黄＞U/ml，大米、大豆、鳕鱼50-U/ml。

诊断及鉴别：1.粒细胞缺乏症；2.口腔溃疡查因：复发性口腔溃疡？结缔组织病：克罗恩病，白塞氏病？3.牙周炎查因：嗜酸性肉芽肿？4.肿瘤性疾病？

（图2）（发病第4个月）血常规：WBC2.9×／L，NEUT0.39×／L，LYM1.67×／L，LYMR57%，MONO0.45×／L，MONOR16%，EOS0.39×／L，EOSR13%，BASO0.01×／L，BASOR0%，HGBg／L，PLT×／L，未见异型淋巴细胞；TBNK绝对计数正常；CRP53.1mg/L。

（图3）（发病第4个月）骨髓细胞形态学检查：骨髓增生明显活跃，粒系、红系、巨核系增生，外周血中性粒细胞减少。

（图4）（发病第5个月）骨髓细胞形态学检查：骨髓增生明显活跃，粒系明显活跃，可见核左移，及中毒改变，嗜酸性粒细胞易见，红系活跃，巨核细胞增多，产板巨易见。血片：白细胞分别偏低，可见异淋，嗜酸性粒细胞比例增高。

（图5）（发病第5个月）血常规：WBC6.2×／L，NEUT0.3×／L，LYM4.0×／L，LYMR64.8%，MONO1.3×／L，MONOR21.2%，EOS0.6×／L，EOSR9.6%，BASO0.0×／L，BASOR2%，HGBg／L，PLT×／L，Ret0.63%（白细胞手工分类）。

（图6）（发病第4个半月）口腔全景X片：全口牙槽骨吸收根中1/3。

（图7）（发病第5个月）口腔全景X片：全口牙槽骨吸收达根尖。

（图8）（发病第5个月）肠镜：1.横结肠以下未见异常，2.外痔。

（图9）（发病第5个月）胃镜：慢性非萎缩性（浅表性）胃炎，十二指肠球炎。

（图10）（发病第5个月）全消化道钡餐未见明显异常。

（图11）（发病第8个月）（左下牙龈）结合形态及免疫组化，符合朗格罕细胞组织细胞增生症。

（图12）（发病后第4年）血常规基本正常。

讨论

传统认为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)是少见的表皮朗格汉斯细胞（Langerhanscell,LCs）增殖性疾病。包括嗜酸性肉芽肿(Eosinphilicgranuloma)、勒-雪（Litterer-Siwe）病和韩-薛-柯(Hand-Schuller-Christian)病3种亚型[2]。LCs是定居于表皮的树突状细胞（DC），来源于胎肝的单核细胞和卵黄囊的巨噬细胞，而非髓系祖细胞。

新的研究则提示LCH的细胞起源不是表皮LCs，而是骨髓来源的DC前体细胞，具有免疫调节异常和肿瘤性增殖双重特性。据此Berres等提出"LCH为炎症性髓系肿瘤”的假说：BRAFVE基因突变或其它刺激影响了髓系DC前体细胞的定向分化、归巢和增殖程序；当病理性前体细胞被“误导”于病变部位时，它们异常分泌或表达多种细胞因子、趋化因子及其配体，以维持自身在病变部位的滞留和增殖，并活化和驱动“旁路”细胞向病变部位的浸润。此假说将免疫异常和肿瘤性增殖两个争论不休的学说统一起来，认为LCH的发病是髓系DC前体细胞误导性分化的后果[3]。

由王卫平,孙锟,常立文等主编的儿科学（第九版）（人民卫生出版社,）对LCH的定义、病理、临床表现、诊断、治疗及预后详述如下[4]：

概述

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)是一组由树突状细胞（抗原递呈细胞）异常增生、临床表现多样、多发于婴幼儿和儿童的疾病，男多于女。既往称组织细胞增生症X（histiocytosisX），并根据临床表现将本症分为三型：勒-雪病（Litterer-Siwedisease）和韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christiandisease,HSC)和骨嗜酸性粒细胞肉芽肿（eosinphilicGranulomaofbone,EGC）。各型之间临床表现又可以相互重叠，出现中间型。LCH病因和发病机制尚不十分明确，目前多认为它们是一组与免疫功能异常有关的反应性增值性疾病。其组织学特点是朗格汉斯细胞增生、浸润，并伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。国际组织细胞协会协作组（WGHS）将朗格汉斯细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症Ⅰ类，以便与组织细胞增生症Ⅱ类疾病（如嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症）及Ⅲ类（如恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病等）相区别。

病理

其病变可只限于单个器官或孤立病灶,也可同时侵犯多个器官，其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。尸检材料观察同一患者的不同器官或同一器官的不同部位，其组织学改变不同。显微镜下除组织细胞外，还可见到嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡沫细胞)等，但不见分化极差的恶性组织细胞。病变久者可见大量充脂性组织细胞和嗜酸性粒细胞，形成肉芽肿。各种病理改变中，朗格汉斯细胞(LC)增生最具特征性。LC表达CD1a，直径约12um，胞核不规则，有核裂或分叶，核仁明显，细胞质不规则，电镜下细胞质内可见分散的呈网球拍状或棒状的细胞器，称为Birbeck颗粒。Bibeck颗粒可表达一种特种抗原——朗格素(Langerin，CD)，其对诊断LCH具有特征性。

临床表现

由于受累器官的部位、数量和年龄不同，临床表现有较大差异。一般年龄愈小，愈易发生多系统受累，病情也就愈重，随年龄增长而病变局限，症状也较轻。

1.皮疹常见于1岁的婴儿，出疹时常伴有不规则发热。皮疹多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少；为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。

2.骨骼损害骨损伤可能是单一的或多发的。最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻度压痛，病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分界清楚；此后肿物逐渐被吸收、局部凹陷。除颅骨外,可见下颌骨破坏、牙齿松动、脱落、齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。椎骨受累可出现脊髓压追症状。

3.呼吸道症状常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。

4.肝脾和淋巴结肿大肝脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大。

5.中枢神经系统受损最常见的受累部位是垂体，可出现尿崩和生长发育障碍等。弥散性LCH可合并脑实质损害，可出现吞咽困难、构音障碍和共济失调等。

6.其他由于眼眶骨受损和球后肉芽组织的增生导致眼球凸出、眼睑下垂和复视，多为单侧。部分患儿表现为慢性反复发作性外耳道溢脓、乳突炎和听力障碍。可有贫血、腹泻和营养不良等。

诊断

凡原因不明的发热、皮疹、贫血、耳溢浓、反复肺部感染，肝、牌、淋巴结肿大，眼球凸出、尿崩、颅骨缺损、头皮肿物等均应考虑本病。诊断需要结合病史体征、影像学检查和病理三方面。具体可参考9年国际组织细胞协会制定出病理诊断标准和各器官受累判断标准。

治疗

1.单系统病变(通常是骨骼、淋巴结、皮肤)的临床病程一般是良性的，自发缓解率较高，因此应该进行最低限度的治疗。手术刮除，甚至更少，低剂量的局部放疗(4-6Gy)就能达到治疗目的。不宜手术刮除的局部病灶，可病灶内局部注射糖皮质激素，甲泼尼龙每次75-mg。单纯骨损害者，可试用吲哚美辛(indomethacin)。

2.多系统LCH应进行系统性的联合化疗，以减少疾病的复发率以及改善长期预后。MS-LCH化学治疗：①长春花碱(VBL)+泼尼松6周诱导方案：VBL每次6mg/m2，每周第1天静脉推注一次；泼尼松，每日40mg/m2，分次口服，连用4周，第5、6周逐渐减量。②对于原有症状及体征持续存在或有新病灶出现者，可应用6周VBL+泼尼松第2疗程方案：VBL应用同前，每周在静脉推注VBL当天开始口服3天泼尼松，剂量同上。③维持治疗：在上述治疗6-12周后症状、体征消失的患者进入维持治疗，总疗程12个月。每3周应用1次VBL，方法同上；应用VBL的每周中，口服5天泼尼松，剂量同上；维持治疗期间每天口服6-硫基嘌呤(6-MP)，每日50mg/m2，SS-LCH伴有可危及CNS的损害或多病灶骨骼损害或特别部位损害：应用上述VBL+泼尼松6周初治方案，接或不接第2个疗程，然后应用上述维持治疗，但不用6-MP。总疗程12个月。

3.对于难治性(正规治疗无效)或复发的伴有“危险器官”受累的MS-LCH、伴有造血功能低下的MS-LCH,可在原方案基础上加用阿糖胞苷、甲氨蝶呤、2-氯脱氧腺苷(2-CdA)等化疗药物。亦可用免疫抑制剂，如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白等治疗。

4.其他在化疗的同时，可加用胸腺肽1-2mg/次，肌内注射，隔日1次。亦可试用a-干扰素和环孢素，对于同时减少化疗的毒副作用，改善免疫功能有一定作用。存在感染者可给予积极抗感染治疗。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素(DDAVP)治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。

5.造血干细胞移植可用于治疗多系统受损并累及造血系统、对常规化疗无效的难治性LCH患儿。晚期患儿可合并肝脏和肺脏不可逆的纤维化，可考虑做器官移植。

预后

本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄越小，受累器官越多，预后越差；年龄5岁，单纯骨损害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应差者预后不良。痊愈患儿中少数可有尿崩、智能低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。

王颖超等年发表在中国当代儿科杂志，伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析一文报道，LCH主要侵犯骨、皮肤、淋巴结、肝脾及血液系统等，在1-3岁的儿童中最常见，易累及头部和颈部，尤其是头骨和下颌骨。LCH的临床表现复杂多样，累及口腔颌面部时易与其他口腔疾病相混淆，易造成漏诊及误诊，疼痛、活动牙齿、面部不对称、感觉障碍、颈部淋巴结肿大是常见的临床特征。针对当前国内外对儿童伴口腔颌面部受累的LCH研究较少，缺乏集中于这种疾病的口腔表现的病例总结，对医院年9月至年9月期间共5年收治的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料进行回顾性分析，分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果12例伴口腔颌面部受累的LCH患儿中，8例(67%)伴有多系统受累7例(58%)伴危险器官受累。受累部位以骨最常见(11例，92%),主要累及下颌骨(7例)。口腔软组织受累表现为牙龈溃疡或增生(4例)、活动牙齿(5例)、口腔黏膜病变(2例)及结节性病变(1例)。病理检查11例CDla阳性,12例CD、CD68、S-、LCA均阳性。治疗以手术联合化疗为主,局灶病变可单纯手术切除。痊愈或好转11例,1例放弃治疗并失访,均未见复发。结论伴口腔领面部受累LCH患儿易合并多系统受累及危险器官受累，最常累及下颌骨，并伴有牙龈、口腔黏膜、牙齿受累。治疗以手术联合化疗为主，预后良好，不易复发[2]。

患儿起病隐蔽，多次因上呼吸道感染、发热在门诊就诊，发病前1年门诊查血常规即已出现中性粒细胞减少，未使用粒细胞集落刺激因子等药物干预的情况下，NEUT波动在0.2-1.7×／L，一次急性支气管炎1周后发现幼儿牙龈肿胀，上下牙龈全部红肿，有多处溃烂及白色脓点，一过性消化道症状，便秘、腹痛，之后牙龈肿胀溃烂加重，部分牙根裸露，牙齿松动，偶有发热。为了孩子，患儿的父母四处奔走，就医路艰辛，医院、医院、医院，其中两家都是医院，先后完善多次骨髓穿刺、风湿、免疫全套、血生化、肿瘤标志物、胃肠镜、全消化道钡餐、腹部彩超、胸部及下颌骨X光片、相关微生物（细菌、病毒、真菌、结核、支原体、衣原体、寄生虫等）抗体、涂片等检查、食物不耐受检查等，病因未明，因中性粒细胞缺乏、牙龈红肿，间断在门诊注射粒细胞集落刺激因子。

患儿每次就诊主要因为两个原因：牙龈炎症，粒细胞减少或缺乏。二者有明显相关性，每次都是粒细胞减少在先，牙龈发炎在后，经升高粒细胞后，牙龈炎症状明显好转。就粒细胞减少原因考虑：1.生成减少（医院行骨髓细胞学检查，骨髓象各系增生活跃，基本可以排除此种可能）；2.破坏或消耗过多（虽查抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，各种风湿、免疫检查无明显证据，牙龈感染不明显。但仍不能排除目前尚不明确的或尚未命名的抗体或机体内某种细胞组织器官对其消耗破坏可能，再次予复查风湿十项、HIV_Ab、抗-TP均阴性）；3.分布异常（运动前血常规：WBC5.4×／L，NEUT0.9×／L，HGBg／L，PLT×／L；运动后血常规：WBC6.8×／L，NEUT1.0×／L，HGBg／L，PLT×／L。患儿运动后中性粒细胞无明显升高，此种可能亦不考虑）。

3岁幼儿，肠镜无法到达回盲部，对于小肠及盲肠、升结肠均未能直观检查显示，就消化系统而言，不能排除其盲区病变，如克罗恩病、白塞病等；查血偶有嗜酸性粒细胞升高（最高EOS0.6×／L），总IgE18.9IU/mL，食物不耐受14项检测：牛奶-U/ml，蛋清/蛋黄＞U/ml，大米、大豆、鳕鱼50-U/ml，不排除继发性嗜酸性粒细胞增多症可能；征得患儿监护人同意，经糖皮质激素诊断性治疗，中性粒细胞一过性升高（NEUT1.6×／L）后又下降（NEUT0.6×／L）；诊断性治疗失败，以上诊断均不支持。

回顾、总结患儿病历：

1.3岁女性患儿；

2.反复原因不明的牙龈肿胀溃烂感染伴中性粒细胞减少，部分牙根裸露伴有牙齿松动；偶有发热及呼吸系统感染；

3.口腔全景X片：全口牙槽骨吸收。

4.腹部彩超：肠系膜多发淋巴结肿大；

5.血常规提示长期淋巴细胞、血小板升高，偶有嗜酸性粒细胞升高（最高0.6×／L）；

6.相关检查：骨髓涂片（-）、血涂片（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体（-）、胃肠镜（-）、风湿免疫全套检查（-），常见致病菌、支原体、结核、病毒、寄生虫病原学及抗体检查（-）、肿瘤标志物（-）等均未发现明显阳性证据，不考虑常见造血系统疾病及风湿结缔组织疾病，也不支持嗜酸性肉芽肿。

以上提示组织细胞肿瘤：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

可考虑牙龈组织及牙槽骨活检及相关免疫组化检查。后经拔出两颗磨牙，病理+免疫组化：符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

经多疗程化疗后牙龈红肿消退，粒细胞正常。追踪7年，患儿智力发育正常，健康茁壮成长，甚是欣慰。

医路艰辛，一路有你，有我，还有她……

参考文献

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2.王颖超,李壮壮,殷楚云,蒋兰君,王龙.伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析.中国当代儿科杂志.,21(5):-.

3.刘英.朗格罕细胞组织细胞增生症的病理生理机制.中国小儿血液与肿瘤杂志.,19(16):-.

4.王卫平,孙锟,常立文等.儿科学（第九版）.北京:人民卫生出版社,（1）:-.